PNH ဆိုတာ Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria ပါ။ ေရာဂါနာမည္ကို လူအမ်ားစုကေတာ့ အကြၽမ္းတဝင္မရွိပါဘူး။ ဒါေပမယ့္ PNH ေရာဂါျဖစ္ေနသူေတြ လူနာရွင္ေတြအေနနဲ႔ ေတာ့ ေရာဂါအေၾကာင္းကို အနည္းနဲ႔အမ်ားသိႏိုင္ေအာင္လို႔ ရည္႐ြယ္ထားပါတယ္။ PNH ေရာဂါကို ေနာက္တစ္မ်ိဳးအေနနဲ႔ေတာ့ Marchiafava Micheli disease လို႔ ေခၚပါတယ္။
PNH ေရာဂါမွာ အပိုင္းႏွစ္ပိုင္းပါပါတယ္။ တစ္ပိုင္းကေတာ့ ေသြးေၾကာေတြထဲမွာရွိတဲ့ ေသြးနီဥေတြအခ်ိန္မတန္ခင္မွာ ကြဲထြက္ေနတာပါ။ ဥပမာအားျဖင့္ G6PD ေရာဂါလိုမ်ိဳးပါပဲ။ ေနာက္တစ္ပိုင္းကေတာ့ ႐ိုးတြင္းျခင္ဆီမွာ အလုပ္ေကာင္းေကာင္းမလုပ္ႏိုင္တာပါ။
PNH ေရာဂါက အသက္ႀကီးငယ္ က်ားမမေ႐ြး ျဖစ္ႏိုင္ပါတယ္။ ဘာေၾကာင့္ျဖစ္တယ္ မရွိဘဲ အလိုလိုကို ႐ုတ္တရက္ႀကီး ေရာဂါ ေဝဒနာစတင္ ခံစားရတတ္ပါတယ္။ PNH မွာ ေသြးနီဥေတြကြဲထြက္တာက ဘာအေၾကာင္းေၾကာင့္မွမပါဘဲ ျဖစ္တတ္တယ္။
ေသြးနီဥေတြကြဲထြက္လာေတာ့ ေသြးနီဥထဲက ေဟမိုဂလိုဘင္ေတြ ေသြးထဲမွာမ်ားလာၿပီး ဆီးထဲမွာပါ ပါလာတတ္တယ္။ ေဟမိုဂလိုဘင္ေတြ ဆီးထဲမွာပါလာတယ္ဆိုရင္ ဆီးက ကိုကာကိုလာလို အေရာင္ေတြ ျဖစ္လာပါတယ္။ အထူးသျဖင့္ ညဘက္ေတြမွာ ပိုျဖစ္တတ္လို႔ nocturnal haemoglobinuria ဆိုတဲ့ စကားလုံးကို သုံးထားတာပါ။ ညဘက္ျဖစ္တယ္ဆိုေပမယ့္ ညဘက္မွာေသြးနီဥေတြကြဲထားတာေၾကာင့္ မနက္အေစာဆုံးသြားတဲ့ဆီးေတြမွာ ပိုျဖစ္တတ္ပါတယ္။
ေသြးနီဥေတြကြဲထြက္ေတာ့ တစ္ျခား ေသြးအားနည္းေရာဂါေတြလို ျဖဴဖတ္ျဖဴေရာ္ျဖစ္တာ နည္းနည္းေလးလႈပ္တာနဲ႔ ေမာေနတာ ရင္တုန္တာ ရင္ဘတ္စူးေအာင့္တာေတြ အစားမစားခ်င္တာေတြ လည္း ျဖစ္ႏိုင္ပါတယ္။ ပိုၿပီးဆိုးတယ္ဆို မူးလဲက်တာေတြ ကေယာင္ကတမ္း ေျပာတာမ်ိဳးေတြ အထိျဖစ္ႏိုင္ပါတယ္။
PNH ရဲ႕ တစ္ျခားတစ္ပိုင္းျဖစ္တဲ့ ႐ိုးတြင္းျခင္ဆီအလုပ္ေကာင္းေကာင္းမလုပ္ႏိုင္တဲ့အခါ ကြဲထြက္သြားတဲ့ ေသြးနီဥေတြကို ျပန္ျဖည့္ေပးဖို႔လည္း ခက္ပါတယ္။ ေသြးနီဥအျပင္ ေသြးျဖဴဥနဲ႔ ေသြးဥမႊားေတြ ထုတ္တဲ့အပိုင္းေတြပါ ေလ်ာ့နည္းလာတတ္တယ္။ ေသြးနီဥ ေသြးျဖဴဥ ေသြးဥမႊား သုံးမ်ိဳးလုံး နည္းလာတဲ့ အေျခအေနျဖစ္လာတတ္တယ္။ ဒါကို Pancytopenia လို႔ေခၚပါတယ္။
ေသြးျဖဴဥနည္းလာေတာ့ ေရာဂါပိုးေတြကို သိပ္ၿပီးမေတာင့္ခံႏိုင္ဘူး။ ခဏခဏ ဖ်ားလြယ္လာတယ္။ ေသြးျဖဴဥပမာဏအရမ္း နည္းေနတဲ့အခါဆို လူနာကို အျပင္လူေတြနဲ႔ အထိအေတြ႕နည္းေအာင္ သီးသန႔္ထားၿပီးကုရတာမ်ိဳးေတာင္ ရွိပါတယ္။
PNH မွာ ႐ိုးတြင္းျခင္ဆီက မေကာင္းေပမယ့္ ေသြးဥမႊားေတြကို ႏိုင္သေလာက္ ဆက္ထုတ္ေပးေနတတ္တယ္။ ဒါေပမယ့္ ပမာဏသာမ်ားလာတယ္ အသုံးမဝင္တဲ့ စံမမွီတဲ့ ေသြးဥမႊားေတြပဲ ျဖစ္ေနေတာ့ ေသြးဥမႊားနဲ႔ပက္သက္ၿပီး ႏွစ္မ်ိဳးခံစားရတတ္တယ္။ တစ္မ်ိဳးက စံမွီတဲ့ေသြးဥမႊားနည္းလာတာ ေနာက္တစ္မ်ိဳးက အသုံးမဝင္တဲ့ ေသြးဥမႊားမ်ားလာတာပါ။ ႏွစ္မ်ိဳးလုံး ဒုကၡေပးပါတယ္။
စံမွီတဲ့ ေသြးဥမႊား နည္းလာတဲ့အခါ ေသြးထြက္လြယ္လာတယ္။ နည္းနည္းေလးထိ႐ုံနဲ႔ အညိဳအမည္းစြဲလြယ္တယ္။ အနီစက္ေတြ အနီကြက္ေတြေပၚလာတတ္တယ္။ အေရျပားတင္မကဘူး။ တစ္ခါတစ္ေလ ကိုယ္တြင္းက အေရးႀကီးတဲ့အစိတ္အပိုင္းေတြမွာပါ ေသြးယိုစိမ့္တာေတြ ျဖစ္လာတတ္တယ္။
စံမမွီတဲ့ေသြးဥမႊားေတြမ်ားလာတဲ့အခါ ေသြးေၾကာေတြထဲမွာ ဟိုေနရာပုံ ဒီေနရာပုံ ၿပီး ေသြးေၾကာ ပိတ္လာတတ္တယ္။ ေသြးေၾကာေသးေသးေလးေတြကေန ေသြးေၾကာႀကီးေတြ အထိျဖစ္ႏိုင္တယ္။
ကိုယ္တြင္းအဂၤါေတြထဲမွာရွိတဲ့ ေသြးေၾကာေတြမွာလည္းပိတ္ႏိုင္တယ္။ ဦးေႏွာက္ အသည္း အူ နဲ႔ အဆုတ္ေတြမွာပိတ္လာႏိုင္တယ္။ ဦးေႏွာက္မွာေသြးေၾကာပိတ္တယ္ဆို ေလျဖတ္ႏိုင္တယ္။ အသည္းမွာ ေသြးေၾကာပိတ္တာက ႐ုတ္တရက္ႀကီး အသည္းေနရာက တင္းေအာင့္လာတတ္တယ္။
အူမွာပိတ္တယ္ဆို ႐ုတ္တရက္ ဗိုက္တစ္ျပင္လုံးေအာင့္ႏိုင္တယ္။ ဗိုက္ႀကီးတင္းလာမယ္ ေလမလည္ဘူး။ အဆုတ္မွာရွိတဲ့ေသြးေၾကာပိတ္ၿပီဆို ႐ုတ္တရက္ အသက္ရွဴမရတာေတြ ေခ်ာင္းဆိုးေသြးပါေတြ ရင္ဘတ္ေအာင့္တာေတြျဖစ္လာႏိုင္ပါတယ္။ ေသြးေၾကာပိတ္တာျဖစ္ၿပီဆို အေရးေပၚကုဖို႔ လိုအပ္ပါတယ္။
ဒီ PNH ေရာဂါကေပ်ာက္ေအာင္ကုဖို႔ခက္ပါတယ္။ ေဆးေတြနဲ႔ပဲ ထိန္းေနရပါတယ္။ ထိန္းရတဲ့ေဆးေတြကလည္း အလြယ္တကူေပးလို႔မရတဲ့ေဆးေတြပါ။ ကိုယ္ခံအားစနစ္နဲ႔ ဆိုင္တဲ့ေဆးေတြပါ။ ဒီေဆးေတြအျပင္ ေသြးမခဲေစတဲ့ေဆးေတြလည္းေပးထားဖို႔လိုပါတယ္။
ဒီ PNH ေရာဂါက တစ္ခါတစ္ေလမွာေတာ့ ေသြးကင္ဆာတစ္မ်ိဳးျဖစ္တဲ့ Aplastic Anaemia ကို ျဖစ္ေစႏိုင္ပါတယ္။ ဘာပဲျဖစ္ျဖစ္ေတာ့ PNH ေရာဂါရွိသူေတြဟာ အၿမဲေတာက္ေလွ်ာက္ေတာ့ ေသြးေရာဂါကုဆရာဝန္ႀကီးေတြနဲ႔ တိုင္ပင္ကုသေနဖို႔လိုအပ္ပါတယ္။
Author : Dr. CST
PNH ဆိုတာ Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria ပါ။ ရောဂါနာမည်ကို လူအများစုကတော့ အကျွမ်းတဝင်မရှိပါဘူး။ ဒါပေမယ့် PNH ရောဂါဖြစ်နေသူတွေ လူနာရှင်တွေအနေနဲ့ တော့ ရောဂါအကြောင်းကို အနည်းနဲ့အများသိနိုင်အောင်လို့ ရည်ရွယ်ထားပါတယ်။ PNH ရောဂါကို နောက်တစ်မျိုးအနေနဲ့တော့ Marchiafava Micheli disease လို့ ခေါ်ပါတယ်။
PNH ရောဂါမှာ အပိုင်းနှစ်ပိုင်းပါပါတယ်။ တစ်ပိုင်းကတော့ သွေးကြောတွေထဲမှာရှိတဲ့ သွေးနီဥတွေအချိန်မတန်ခင်မှာ ကွဲထွက်နေတာပါ။ ဥပမာအားဖြင့် G6PD ရောဂါလိုမျိုးပါပဲ။ နောက်တစ်ပိုင်းကတော့ ရိုးတွင်းခြင်ဆီမှာ အလုပ်ကောင်းကောင်းမလုပ်နိုင်တာပါ။
PNH ရောဂါက အသက်ကြီးငယ် ကျားမမရွေး ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဘာကြောင့်ဖြစ်တယ် မရှိဘဲ အလိုလိုကို ရုတ်တရက်ကြီး ရောဂါ ဝေဒနာစတင်ခံစားရတတ်ပါတယ်။ PNH မှာ သွေးနီဥတွေကွဲထွက်တာက ဘာအကြောင်းကြောင့်မှမပါဘဲ ဖြစ်တတ်တယ်။
သွေးနီဥတွေကွဲထွက်လာတော့ သွေးနီဥထဲက ဟေမိုဂလိုဘင်တွေ သွေးထဲမှာများလာပြီး ဆီးထဲမှာပါ ပါလာတတ်တယ်။ ဟေမိုဂလိုဘင်တွေ ဆီးထဲမှာပါလာတယ်ဆိုရင် ဆီးက ကိုကာကိုလာလို အရောင်တွေ ဖြစ်လာပါတယ်။ အထူးသဖြင့် ညဘက်တွေမှာ ပိုဖြစ်တတ်လို့ nocturnal haemoglobinuria ဆိုတဲ့ စကားလုံးကို သုံးထားတာပါ။ ညဘက်ဖြစ်တယ်ဆိုပေမယ့် ညဘက်မှာသွေးနီဥတွေကွဲထားတာကြောင့် မနက်အစောဆုံးသွားတဲ့ဆီးတွေမှာ ပိုဖြစ်တတ်ပါတယ်။
သွေးနီဥတွေကွဲထွက်တော့ တစ်ခြား သွေးအားနည်းရောဂါတွေလို ဖြူဖတ်ဖြူရော်ဖြစ်တာ နည်းနည်းလေးလှုပ်တာနဲ့ မောနေတာ ရင်တုန်တာ ရင်ဘတ်စူးအောင့်တာတွေ အစားမစားချင်တာတွေ လည်း ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ပိုပြီးဆိုးတယ်ဆို မူးလဲကျတာတွေ ကယောင်ကတမ်း ပြောတာမျိုးတွေ အထိဖြစ်နိုင်ပါတယ်။
PNH ရဲ့ တစ်ခြားတစ်ပိုင်းဖြစ်တဲ့ ရိုးတွင်းခြင်ဆီအလုပ်ကောင်းကောင်းမလုပ်နိုင်တဲ့အခါ ကွဲထွက်သွားတဲ့ သွေးနီဥတွေကို ပြန်ဖြည့်ပေးဖို့လည်း ခက်ပါတယ်။ သွေးနီဥအပြင် သွေးဖြူဥနဲ့ သွေးဥမွှားတွေ ထုတ်တဲ့အပိုင်းတွေပါ လျော့နည်းလာတတ်တယ်။ သွေးနီဥ သွေးဖြူဥ သွေးဥမွှား သုံးမျိုးလုံး နည်းလာတဲ့ အခြေအနေဖြစ်လာတတ်တယ်။ ဒါကို Pancytopenia လို့ခေါ်ပါတယ်။
သွေးဖြူဥနည်းလာတော့ ရောဂါပိုးတွေကို သိပ်ပြီးမတောင့်ခံနိုင်ဘူး။ ခဏခဏ ဖျားလွယ်လာတယ်။ သွေးဖြူဥပမာဏအရမ်း နည်းနေတဲ့အခါဆို လူနာကို အပြင်လူတွေနဲ့ အထိအတွေ့နည်းအောင် သီးသန့်ထားပြီးကုရတာမျိုးတောင် ရှိပါတယ်။
PNH မှာ ရိုးတွင်းခြင်ဆီက မကောင်းပေမယ့် သွေးဥမွှားတွေကို နိုင်သလောက် ဆက်ထုတ်ပေးနေတတ်တယ်။ ဒါပေမယ့် ပမာဏသာများလာတယ် အသုံးမဝင်တဲ့ စံမမှီတဲ့ သွေးဥမွှားတွေပဲ ဖြစ်နေတော့ သွေးဥမွှားနဲ့ပက်သက်ပြီး နှစ်မျိုးခံစားရတတ်တယ်။ တစ်မျိုးက စံမှီတဲ့သွေးဥမွှားနည်းလာတာ နောက်တစ်မျိုးက အသုံးမဝင်တဲ့ သွေးဥမွှားများလာတာပါ။ နှစ်မျိုးလုံး ဒုက္ခပေးပါတယ်။
စံမှီတဲ့ သွေးဥမွှား နည်းလာတဲ့အခါ သွေးထွက်လွယ်လာတယ်။ နည်းနည်းလေးထိရုံနဲ့ အညိုအမည်းစွဲလွယ်တယ်။ အနီစက်တွေ အနီကွက်တွေပေါ်လာတတ်တယ်။ အရေပြားတင်မကဘူး။ တစ်ခါတစ်လေ ကိုယ်တွင်းက အရေးကြီးတဲ့အစိတ်အပိုင်းတွေမှာပါ သွေးယိုစိမ့်တာတွေ ဖြစ်လာတတ်တယ်။
စံမမှီတဲ့သွေးဥမွှားတွေများလာတဲ့အခါ သွေးကြောတွေထဲမှာ ဟိုနေရာပုံ ဒီနေရာပုံ ပြီး သွေးကြော ပိတ်လာတတ်တယ်။ သွေးကြောသေးသေးလေးတွေကနေ သွေးကြောကြီးတွေအထိဖြစ်နိုင်တယ်။
ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါတွေထဲမှာရှိတဲ့ သွေးကြောတွေမှာလည်းပိတ်နိုင်တယ်။ ဦးနှောက် အသည်း အူ နဲ့ အဆုတ်တွေမှာပိတ်လာနိုင်တယ်။ ဦးနှောက်မှာသွေးကြောပိတ်တယ်ဆို လေဖြတ်နိုင်တယ်။ အသည်းမှာ သွေးကြောပိတ်တာက ရုတ်တရက်ကြီး အသည်းနေရာကတင်းအောင့်လာတတ်တယ်။
အူမှာပိတ်တယ်ဆို ရုတ်တရက် ဗိုက်တစ်ပြင်လုံးအောင့်နိုင်တယ်။ ဗိုက်ကြီးတင်းလာမယ် လေမလည်ဘူး။ အဆုတ်မှာရှိတဲ့သွေးကြောပိတ်ပြီဆို ရုတ်တရက် အသက်ရှူမရတာတွေ ချောင်းဆိုးသွေးပါတွေ ရင်ဘတ်အောင့်တာတွေဖြစ်လာနိုင်ပါတယ်။ သွေးကြောပိတ်တာဖြစ်ပြီဆို အရေးပေါ်ကုဖို့ လိုအပ်ပါတယ်။
ဒီ PNH ရောဂါကပျောက်အောင်ကုဖို့ခက်ပါတယ်။ ဆေးတွေနဲ့ပဲ ထိန်းနေရပါတယ်။ ထိန်းရတဲ့ဆေးတွေကလည်း အလွယ်တကူပေးလို့မရတဲ့ဆေးတွေပါ။ ကိုယ်ခံအားစနစ်နဲ့ ဆိုင်တဲ့ဆေးတွေပါ။ ဒီဆေးတွေအပြင် သွေးမခဲစေတဲ့ဆေးတွေလည်းပေးထားဖို့လိုပါတယ်။
ဒီ PNH ရောဂါက တစ်ခါတစ်လေမှာတော့ သွေးကင်ဆာတစ်မျိုးဖြစ်တဲ့ Aplastic Anaemia ကို ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ ဘာပဲဖြစ်ဖြစ်တော့ PNH ရောဂါရှိသူတွေဟာ အမြဲတောက်လျှောက်တော့ သွေးရောဂါကုဆရာဝန်ကြီးတွေနဲ့ တိုင်ပင်ကုသနေဖို့လိုအပ်ပါတယ်။
Author : Dr. CST
