ဟီမိုဖီးလီးယား သွေးရောဂါအကြောင်း
ကျွန်တော်တို့တွေ မတော်တဆ ဓါးရှလို့ပဲဖြစ်ဖြစ် ပွန်းတာပဲ့တာဖြစ်ဖြစ် ထိခိုက်ဒဏ်ရာတခုခုရတဲ့အခါမျိုးမှာ သွေးထွက်တတ်ပါတယ်။ ထိခိုက်ဒဏ်ရာရတာ သိပ်မဆိုးဘူးသိပ်မပြင်းထန်ဘူးဆိုရင် ထွက်တဲ့သွေးဟာ အချိန်တခုအကြာမှာ သူ့ဘာသာသူ သွေးထွက်တာရပ်သွားပြီး သွေးတိတ်သွားတတ်ပါတယ်။
ဒီလိုဖြစ်တာဟာ ကျွန်တော်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာ သွေးခဲစေတဲ့ စနစ်ရှိတာကြောင့်ဖြစ်ပြီး ဒီစနစ်ရှိခြင်းဖြင့် သာမန် ထိခိုက်ဒဏ်ရာရတဲ့အခါ သွေးထွက်လွန်ပြီး ရှော့ခ်မဖြစ်အောင် (အသက်အန္တရာယ်စိုးရိမ်ရတဲ့အခြေအနေမဖြစ်အောင်) ထိန်းထားပေးပါတယ်။
တချို့သူတွေမှာကျ သွေးခဲစေတဲ့စနစ်ထဲက Clotting factors ခေါ် သွေးခဲစေတဲ့ဓါတ် (ပရိုတင်း) အချို့တွေ ရှိသင့်တဲ့ပမာဏထက် နဲနေတာမျိုးဖြစ်ပြီး ထိခိုက်ဒဏ်ရာရတဲ့အခါ သွေးမတိတ်တာမျိုးဖြစ်တတ်ပါတယ်။ ဒီလိုမျိုး Clotting factors ခေါ် သွေးခဲစေတဲ့ဓါတ် (ပရိုတင်း) အချို့ ရှိသင့်တဲ့ပမာဏထက် နဲတာမျိုး ဖြစ်ပြီး ထိခိုက်ဒဏ်ရာရတဲ့အခါ သွေးမတိတ်တာမျိုးဖြစ်ခြင်းကို ဆေးပညာအရ ဟီမိုဖီးလီးယားရောဂါ (Haemophilia) လို့ခေါ်ပါတယ်။
ဟီမိုဖီးလီးယားရောဂါဟာ မွေးရာပါရောဂါဖြစ်ပြီး မျိုးရိုးဗီဇနဲ့ဆိုင်ပါတယ်။ ယောက်ျားလေးတွေပဲ အများဆုံးဖြစ်လေ့ ရှိပါတယ်။ မိန်းကလေးတွေမှာ လုံးဝမဖြစ်နိုင်တာတော့ မဟုတ်ပေမယ့်
မိန်းကလေးမှာဖြစ်တာဟာ အင်မတန်ကိုရှားပါတယ်။
ဟီမိုဖီးလီးယားရောဂါကို သွေးခဲစေတဲ့ပရိုတင်းချို့တဲ့မှုမှာ ဘယ်ပရိုးတင်းချို့တဲ့လဲ အပေါ်မူတည်ပြီး ယေဘုယျအားဖြင့် Haemophilia A နဲ့ Haemophilia B ဆိုပြီး နှစ်မျိုးခွဲထားပါတယ်။
Clotting factor VIII သွေးခဲစေတဲ့ဓါတ် (ပရိုတင်း) အမှတ်၈ နဲတာကို Haemophilia A လို့ခေါ်ပြီး Clotting factor XI သွေးခဲစေတဲ့ဓါတ် (ပရိုတင်း) အမှတ် ၉ နဲတာကိုတော့ Haemophilia B လို့ခေါ်ပါတယ်။
Haemophilia B ကို Christmas Disease လို့လည်းခေါ်ပါတယ်။ Haemophilia A ကတော့ ပိုအဖြစ်များလေ့ရှိတဲ့ အမျိုးအစား ဖြစ်ပါတယ်။ နဲတဲ့ပမာဏပေါ်မူတည်ပြီး ရောဂါပြင်းထန်ပုံကို အဆင့် ၃ ဆင့်ခွဲခြားထားပါတယ်။ လူတယောက်ရဲ့ သွေးထဲမှာ ပုံမှန်ရှိရမယ့် Clotting factor VIII နဲ့ Clotting factor IX ပမာဏကတော့ 50% ကနေ 150% အတွင်းဖြစ်ပါတယ်။
ပမာဏ 5 ကနေ 40 ရာခိုင်နှုန်းအတွင်းရှိတဲ့ အခြေအနေကို သိပ်မဆိုးတဲ့အဆင့် (Mild haemophilia) လို့သတ်မှတ်ပြီးပမာဏ 1 ကနေ 5 ရာခိုင်နှုန်းအတွင်းရှိတဲ့အခြေအနေကိုတော့ အလယ်အလတ်ဆိုးတဲ့အဆင့် (Moderate haemophilia) လို့ သတ်မှတ်ပါတယ်။ပမာဏ 1 ရာခိုင်နှုန်းအောက်ပဲရှိတဲ့အခြေအနေဆိုရင်တော့ ပြင်းထန်အဆင့် (Severe haemophilia)လို့သတ်မှတ်ပါတယ်။
ရောဂါအခြေအနေအဆင့်အလိုက် ရောဂါလက္ခဏာတွေက ကွာခြားနိုင်ပါတယ်။ သိပ်မဆိုးတဲ့အဆင့် (Mild haemophilia) မှာဆိုရင် ရောဂါလက္ခဏအနေနဲ့ ထွေထွေထူးထူးမရှိတတ်ပါ။ ရောဂါရှိလို့ရှိနေမှန်းလဲမသိတာများပါတယ်။
သွားနှုတ်တာ၊ ခွဲစိတ်ကုသမှုလုပ်ရတဲ့အခါ၊ ပြင်းပြင်းထန်ထန် ထိခိုက်ဒဏ်ရာရတာတွေဖြစ်တဲ့အခါမှသာ သွေးမတိတ်တာမျိုးဖြစ်တဲ့အတွက် အဲ့အခါ သံယယရှိလို့ စစ်ဆေးကြည့်ရင်းနဲ့မှသိတာများပါတယ်။
အလယ်အလတ်ဆိုးတဲ့အဆင့် (Moderate Haemophilia) မှာဆိုရင်လည်း သွားနှုတ်တာ၊ ခွဲစိတ်ကုသမှုလုပ်ရတဲ့အခါ၊ ပြေးရင်းလွှားရင်း ထိခိုက်ဒဏ်ရာရတဲ့အခါမျိုးတွေကျမှသာ သွေးမတိတ်တာဖြစ်တတ်တာပါ။ အကြောင်းအရင်းတစုံတခုမရှိဘဲ အလိုအလျောက်သွေးယိုတာတွေမဖြစ်သေးပါ။
ပြင်းထန်အဆင့် (Severe haemophilia) မှာဆိုရင်တော့ သွေးခဲဓါတ်ဟာတအားနဲတဲ့အတွက် ဘာအကြောင်းမှမရှိဘဲ အရိုးအဆစ်တွေ၊ တစ်ရှုးတွေ၊ အင်္ဂါတွေမှာ သွေးယိုတာမျိုးဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ နှာခေါင်းသွေးယိုတာ၊ ဆီးထဲသွေးပါတာ၊ ဝမ်းထဲသွေးပါတာ၊ အလိုအလျောက်သွေးခြေဥပြီး အညိုမည်းစွဲတာ တွေဖြစ်နိုင်ပါတယ်။
အရင်ဒဏ်ရာဟောင်း နေရာတွေကနေလည်း သွေးထွက်တာဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ အရိုးအဆစ်နေရာတွေ (အထူးသဖြင့် ဒူး၊တံတောင်နေရာ) မှာသွေးယိုတဲ့အခါ အရိုးအဆစ်ကရောင်ရမ်းတာ၊ အထိမခံနိုင်အောင်နာတာ၊ လှုပ်ရမလွယ်တွေဖြစ်နိုင်ပါတယ်။
ပြင်းထန်အဆင့် ဟီမိုဖီးလီးယားရောဂါရှိတဲ့ သူတယောက်ဟာ ခေါင်းမတော်တဆခိုက်မိတာမျိုးဖြစ်ရင် ဦးနှောက်ထဲမှာသွေးယိုစီးနိုင်ခြေများပါတယ်။ ဦးနှောက်ထဲသွေးယိုစီးတဲ့အခါမှာ ခေါင်းကိုက်တာ၊ အန်တာ၊ အမြင်ဝါးတာ၊ တက်တာ၊ လေဖြတ်တာမျိုးတွေထိ နောက်ဆက်တွဲဖြစ်နိုင်ပါတယ်။
ဒါကြောင့် မိမိမှာ သာမန်ထိခိုက်ဒဏ်ရာရပြီး သွေးကတော်တော်နဲ့ မတိတ်တာမျိုးအမြဲဖြစ်ရင်၊ နှာခေါင်းသွေးမကြာခဏယိုတတ်ရင်၊ အကြောင်းမရှိဘဲ အညိုအမည်းစွဲတာသွေးခြေဥတာဖြစ်တတ်ရင် သို့မဟုတ် မိမိမျိုးရိုးမှာသွေးမတိတ်ရောဂါရှိခဲ့တဲ့ရာဇဝင်ရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့ပြသပြီး စမ်းသပ်စစ်ဆေးတာ သွေးစစ်တာတွေလုပ်ဖို့လိုပါမယ်။
ကုသမှုအနေနဲ့ကတော့ နဲနေတဲ့ သွေးခဲစေသောပရိုတင်းဓါတ်ကို ပြန်လည်ဖြည့်တင်းပြီး အစားထိုးကုသတာပါ။ ဆေးပညာအရတော့ Replacement therapy လို့ခေါ်ပါတယ်။ နဲနေတဲ့ သွေးခဲစေသောပရိုးတင်းဓါတ်ကို လူနာရဲ့သွေးကြောထဲကိုသွင်းပေးခြင်းဖြင့် ကုသတာဖြစ်ပါတယ်။
ရောဂါအခြေအနေအဆင့်ပေါ် မူတည်ပြီးတချို့သူတွေဟာ Replacement therpy ကို ပုံမှန်ရေရှည် ယူနေရတာ (ဥပမာ သုံးလဆို သုံးလ၊ ခြောက်လဆိုခြောက်လကြာတိုင်း တခါပြန်ပြန်ဖြည့်ရတာ) ရှိသလို တချို့တွေကျတော့လည်း ခွဲစိတ်မှုခံယူရတာရှိမှ၊ ထိခိုက်ဒဏ်ရာကြီးကြီးမားမားရလို့သွေးမတိတ်တဲ့အခါကျမှ Replacement therapy ယူရတာမျိုးရှိပါတယ်။
Dr 528
