သာလာဆီးမီယားရောဂါဆိုသည်မှာ မျိုးရိုးလိုက်တတ်သည့် သွေးအားနည်းရောဂါတစ်မျိူးပါ။ သွေးနီဥအတွင်းရှိ ဟေမိုဂလိုဘင်ဆိုသည့်ပစ္စည်းပုံမှန်မဟုတ်သည့်ရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ ဖြစ်ရတဲ့အကြောင်းကတော့မျိူးရိုးဗီဇ(Gene)ကြောင့်ပါ။
ကူးစက်ရောဂါ မဟုတ်တဲ့အတွက် ရောဂါရှိသူနှင့် အတူ စားသောက်ခြင်း၊ အရေပြားချင်း ထိတွေ့ခြင်းတို့ကြောင့် ကူးစက်ခြင်း မရှိပါ။ ယောက်ျားလေးရော မိန်းကလေးရော ညီတူညီမျှ ဖြစ်နိုင်ချေရှိပါတယ်။ မျိူးရိုးလိုက်တဲ့နေရာမှာ Autosomal Recessive အမျိူးအစားဖြစ်တဲ့အတွက် မိဘနှစ်ပါးစလုံးကရောဂါသယ်ဆောင်သူတွေဖြစ်ခဲ့ရင် (ဆိုလိုတာက အဖေ အမေက သာလာဆီးမီးယားရောဂါမဖြစ်ဘူး ဒါပေမယ့် သူတို့ရဲ့ Gene ကိုစစ်လိုက်ရင် ရောဂါသယ်ဆောင်ထားတာရှိတယ်) မွေးလာတဲ့ကလေးတွေတိုင်းမှာ သာလာဆီးမီးယားဖြစ်နိုင်ချေ ၂၅ရာခိုင်နှုန်းရှိပါတယ်။
လူတို့ရဲ့သွေးနီဥထဲတွင် အောက်စီဂျင်ကိုသယ်ပေးသော ဟေမိုဂလိုဘင်ဆိုတဲ့ပစ္စည်းရှိပါတယ်။ အဲ့ပစ္စည်းကို အကြမ်းအားဖြင့် အယ်ဖာ ချိန်း၂ခု ဘီတာချိန်းနှစ်ခု Iron တစ်လုံး နဲ့ဖွဲ့စည်းထားပါတယ်။ ထိုချိန်း ၄ခုထဲမှ တစ်ခုခုပုံမှန်မဟုတ်တာဖြစ်စေ လိုနေတာဖြစ်စေ သာလာဆီးမီးယားရောဂါဖြစ်လာတယ်။
အယ်လ်ဖာချိန်းလိုရင် အယ်လ်ဖာ သာလာဆီးမီးယားလို့ ခေါ်ပြီး ဘီတာချိန်းလိုရင် ဘီတာ သာလာဆီးမီးယားလို့ ခေါ်တယ်။ Alpha က အာဖရိကားတိုက်နဲ့ အမေရိကားမှာတွေ့ရမယ်။ အရှေ့တောင် အာရှ၊ တရုတ်မှာလဲ ရှိတယ်။ Beta အမျိုးက မြေထဲပင်လယ်ဒေသက ဂရိ၊ တူရကီ၊ ဆစ်စလီကျွန်း၊ အီတလီ တောင်ပိုင်း၊ ကော်စီကာ၊ ဆိုက်ပရပ်စ်၊ မောလ်တာ၊ နိုင်ငံ-ဒေသတွေမှာ များတယ်။ ဒါကြောင့် ဘီတာ သာလာဆီးမီးယားကို မြေထဲပင်လယ်သွေးအားနည်းရောဂါ (Mediterranean Anaemia) လို့လည်းခေါ်တယ်။ တရုတ်၊ တောင်အာရှ ဒေသတွေမှာလဲ ရှိတယ်။
တစ်ကမ္ဘာလုံးမှာ Beta thalassemia ရှိနေသူပေါင်း သန်း၈၀နီးပါးရှိနိုင်ပါတယ်။ ဘီတာအမျိူးအစားဖြစ်တဲ့သူများတယ်။
သာလာဆီးမီးယားမှာ သွေးအားနည်းရခြင်းအကြောင်းကတော့ ပုံမှန်မဟုတ်တဲ့ အဲ့ဒီဟေမိုဂလိုဘင်တွေကြောင့်ပါ။ ယင်းတို့ဟာ ပြိုကွဲပျက်စီးလွယ်တာကြောင့် ယင်းတို့နဲ့တည်ဆောက်ထားတဲ့ သွေးနီဥတွေဟာလည်း သက်တမ်းမစေ့ခင်ပျက်စီးရပါတယ်။ ဒီအခါမှာ သွေးအားနည်းလာပါတယ်။
ဘီတာသာလာဆီးမီးယားကို ရောဂါအခြေအနေပေါ်မှုတည်ပြီး Major , Intermedia , Minor ဆိုပြီး ၃မျိူးခွဲထားပါတယ်။ မေဂျာကတော့ အခြေအနေဆိုးပါတယ်။ ဘီတာသာလာဆီးမီးယားမေဂျာ (Beta thalassaemia major)ဖြစ်ရင် ကလေးကမွေးပြီး ၃လကနေ ၈လအတွင်းမှာကို ဖြူဖတ်ဖြူရော်ဖြစ်လာမယ်။
မကုဘဲထားမယ်ဆိုရင်(ဆိုလိုတာကသွေးမသွင်းဘူးဆိုရင်)ကလေးငယ်ဟာ ကြီးထွားဖွံ့ဖြိုးမှုနှေးတာ၊ အန်တာ၊ ဝမ်းလျှောတာ၊ ခဏခဏ ဖျားတာ၊ အသက်ရှုမဝဘဲမောတာ၊ ခေါင်းကိုက်တာ၊ ဘေလုံးကြီးတာ၊ အသားဝါလာတာတွေဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ နောက်ပြီး မျက်နှာအရိုးတွေ ငေါထွက်တာ၊ မေးရိုးတွေထူတာတွေဖြစ်ပြီး အသက်၈နှစ်အထိပဲ ရှင်နိုင်ချေရှိပါတယ်။ ကုသမှုခံယူတဲ့ကလေးဆိုရင်တော့ အသက်၁၀နှစ်ထိ ခုနကလက္ခဏာအကြီးစားမျိူးတွေမရှိဘဲ ပုံမှန်ကလေးတွေလိုကျန်းမာနိုင်ပါတယ်။
ဘီတာသာလာဆီးမီးယားမိုင်နာ(Beta thalassaemia minor)ကတော့ မဆိုးပါ။ နည်းနည်းပဲဖြူဖတ်ဖြူရော်ရှိမယ်။ အသားဝါတာနည်းနည်း၊ ဗိုက်မအီမသာဖြစ်တာနည်းနည်းပဲရှိတတ်ပါတယ်။ မစိုးရိမ်ရပါဘူး။ သွေးသွင်းစရာလည်းလိုလေ့သိပ်မရှိပါ။
ဘီတာသာလာဆီးမီးယားအင်တာမီဒီယာ(Beta thalassaemia intermedia)ကတော့ အလယ်အလတ်ပါ။ မေဂျာလောက်လည်းမပြင်းသလို မိုင်နာလိုပျော့တာလည်းမဟုတ်ပါဘူး။
သာလာဆီးမီးယားသွေးအားနည်းရောဂါဟာ သံဓာတ်ချို့တဲ့သွေးအားနည်းသော ရောဂါ မဟုတ်ပေ။သာလာဆီးမီးယားရောဂါတွင်ပုံမှန်မဟုတ်တဲ့သွေးနီဥတွေကသက်တမ်းမစေ့ခင်ပျက်စီးသောကြောင့် သွေးအားနည်းပေမယ့် သံဓါတ်ကများနေတတ်တယ်။ သံဓာတ် များခြင်းက အဓိက ပြဿနာဖြစ်စေလို့ သံဓာတ်မများ စေဖို့ အမြဲတမ်း စစ်ဆေးထိန်းချုပ်ရလေ့ရှိတယ်။
သာလာဆီးမီးယားရောဂါအတွက်စမ်းသပ်စစ်ဆေးမှုတွေကတော့
သွေးဖောက်စစ်တာ(Blood for complete picture)
ဟေမိုဂလိုဘင်အက်လစ်ထရိုဖိုရီးစစ်လုပ်တာ(Haemoglobin electrophoresis)
ဓါတ်မှန်ရိုက်တာ(e.g. Skull bone X ray, Hand X ray)တွေပါ။
ရိုးတွင်းချဉ်ဆီဖောက်စစ်တာ(Bone Marrow Aspiration)ကတော့လုပ်ခဲပါတယ်။
နောက်ဆက်တွဲစစ်ဆေးမှုတွေအနေနဲ့ကတော့ သွေးခဏခဏသွင်းနေတဲ့သူတွေမှာဆိုရင်
Iron Studies(Serum Iron, Serum Ferritin, TIBC)စစ်တာလုပ်ရပါတယ်။ သွေးထဲမှာသံဓါတ်များမများသိဖို့ပါ။ သံဓါတ်များနေရင် သံဓါတ်တွေက ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာရှိတဲ့ အင်္ဂါတွေမှာသွားစုပြီး ဒုက္ခပေးတတ်ပါတယ်။ (ဥပမာ နှလုံးမှာဆိုရင် နှလုံးခုန်မမှန်တာ အသည်းမှာဆိုရင် အသည်းခြောက်တာ)စသဖြင့်ဖြစ်နိုင်လို့ပါ။
ဒါကြောင့်သာလာဆီးမီးယားဖြစ်ပြီး ခဏခဏသွေးသွင်းနေရတဲ့သူတွေမှာသံဓါတ်ကိုစစ်ဖို့လိုပါတယ်။ သံဓါတ်များနေပါက သံဓါတ်ဖယ်ရှားတဲ့ဆေးတွေသောက်တာ ထိုးတာစသဖြင့် ဆရာဝန်ကြီးများက ကုသပေးပါလိမ့်မယ်။ နောက်ဘေလုံးတအားကြီးရင်လည်းဖြတ်ထုတ်ဖို့လိုနိုင်ပါတယ်။
ခုနောက်ပိုင်းမှာတော့ သာလာဆီးမီးယားရောဂါကုရာမှာ သွေးခဏခဏသွင်းပြီးကုသစရာမလိုတဲ့
-ရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးတာ(Bone marrow transplantation)
-Gene Manipulationလုပ်တာ
-Gene therapyလုပ်တာ စတဲ့နည်းလမ်းများလည်းရှိလာပြီဖြစ်ပါတယ်။
ဒီရောဂါ မိမိကလေးမှာမဖြစ်အောင်ကတော့ လက်မထပ်ခင်မှာ၊ ကလေးမယူခင်မှာ မိမိနဲ့မိမိအိမ်ထောင်ဖက်နှစ်ယောက်ဟာရောဂါကိုသယ်ဆောင်ထားလားသိဖို့ရာအတွက် Genetic counseling မျိုးဗီဇ နဲ့ Prenatal screening ဆေးစစ်မှုတွေ လုပ်ရပါမယ်။
Author : Dr. 528
